Over ITP

Er zijn vele oorzaken te noemen voor het ontstaan van trombocytopenie, (trombocyt = bloedplaatje, penie = tekort), oftewel een bloedplaatjes tekort. Al deze oorzaken komen neer op: teveel verbruik (b.v. door een grote vaatbeschadiging), teveel verlies (door een grote bloeding), te weinig aanmaak (door een beenmergprobleem b.v. door chemotherapie) of teveel afbraak.

De bloedstollingsproblemen door trombocytopenie komen voornamelijk tot uiting door het optreden van grotere onderhuidse bloedingen (hematomen) en kleine puntbloedingen in de huid (petechiën), of door slijmvliesbloedingen (vooral neus- en tandvleesbloedingen). Bij ernstige vormen van trombocytopenie kunnen bloedingen ontstaan in het maagdarmkanaal of de urinewegen; een hersenbloeding komt zelden voor.

Trombocytopenie als gevolg van een verhoogde afbraak van bloedplaatjes is bekend onder verschillende namen, zoals de ziekte van Werlhof (genoemd naar de ontdekker van de ziekte in 1735), Idiopathische Trombocytopenische Purpura (ITP) of Auto-ImmuunTrombocytopenische Purpura (AITP). Sinds enkele jaren heeft men besloten om de naam Immuun Trombocytopenie (nog steeds afgekort ITP) te gaan gebruiken. De voorheen gebruikte term Idiopathische Trombocytopenische Purpura betekent eigenlijk: blauwe plekken (purpura) door een bloedplaatjes tekort (trombocytopenie) zonder duidelijke oorzaak (idiopathisch).

Deze naam stamt nog uit de tijd dat er geen goede tests waren. Later bleek dat ITP-patiënten in het bloed antistoffen hebben, die gericht zijn tegen de eigen bloedplaatjes. Antistoffen zijn eiwitten in het bloed die een belangrijke rol spelen bij de afweer tegen infecties. De antistoffen hechten zich aan een lichaamsvreemde binnendringer en zorgen zo voor afbraak. Bij auto-immuunziekten zijn er antistoffen in het bloed aanwezig, die bij vergissing gericht zijn tegen lichaamseigen cellen.

Bij ITP-patiënten zijn die auto-antistoffen gericht tegen eiwitten op de wand van het bloedplaatje. Door de foutieve binding van de antistoffen aan de lichaamseigen bloedplaatjes worden de bloedplaatjes versneld afgebroken. Deze afbraak vindt vooral plaats in de milt, maar kan ook voor een belangrijk deel in de lever plaatsvinden.

Eigenlijk zou AITP een betere benaming zijn voor deze aandoening, maar gemakshalve blijven wij ITP aanhouden. Waarom deze auto-antistoffen worden gevormd is grotendeels onduidelijk. Deels lijkt er een ontsporing van het afweersysteem aan ten grondslag te liggen (een auto-immuun ziekte) en deels (vooral bij jonge kinderen) kan er een kruisreactiviteit bestaan. Doordat delen van virussen of bacteriën op structuren van bloedplaatjes lijken, zodat de antistoffen niet alleen binden aan de virussen of bacteriën, maar ook aan de bloedplaatjes. ITP treedt dan ook soms op aansluitend aan een infectie.

Er wordt bij ITP een indeling gemaakt in:

• Nieuw gediagnosticeerde ITP < 3 maanden
• Persisterende ITP 3-12 maanden
• Chronische ITP > 12 maanden

ITP bij jonge kinderen treedt plotseling op en wordt daarom van oudsher acute ITP genoemd. De acute vorm duurt per definitie korter dan 12 maanden, komt vooral voor bij kinderen tussen de 2 en 8 jaar en is in de meeste gevallen van voorbijgaande aard. Het komt bij jongens even vaak voor als bij meisjes. Vaak gaat het om vooraf gezonde kinderen die zich presenteren met het plotseling ontstaan van blauwe plekken en/of neusbloedingen, na een infectie. Soms gaat de acute vorm over in de chronische vorm.

De chronische vorm komt vooral voor bij volwassen. Zoals bij de meeste auto-immuun aandoeningen treedt het vaker op bij vrouwen dan bij mannen. 30 procent van de chronische ITP patiënten hebben reeds een andere auto-immuun aandoening, zoals schildklier aandoeningen, reuma of Systemische Lupus Erythematodes (SLE).

De ernst van de ziekte wordt slechts ten dele bepaald door het aantal bloedplaatjes. Aan de hand van de aanwezige bloedingsneiging kan de ernst als volgt worden ingedeeld:

• • • • • Graad 0: Geen verhoogde bloedingsneiging
        • Graad 1: Kleine bloedingen, kleine blauwe plekken, sporadisch petechiën
        • Graad 2: Milde bloedingen, grotere blauwe plekken, verspreide petechiën, slijmvliesbloedingen
        • Graad 3: Matig ernstige bloedingen
        • Graad 4: Ernstige bloedingen

Bij patiënten met een geïsoleerde ITP worden ernstige bloedingen over het algemeen slechts gezien als het aantal bloedplaatjes minder is dan 10 miljoen per milliliter bloed. Dit kan anders zijn bij patiënten met meerdere aandoeningen.

Minder ernstige verschijnselen (droge purpura):

• Hematomen: Blauwe plekken, onderhuidse bloedingen
• Petechiën: Speldenknop-grote bloedinkjes in de huid ook wel puntbloedinkjes genoemd
• Slijmvliesbloedingen: bijvoorbeeld neusbloedingen, bloedingen bij het tandenpoetsen, of bij de menstruatie die veelal lang duurt en heftig is

Ernstige verschijnselen (natte purpura):

• Bloedingen in het maagdarmkanaal, deze zijn waar te nemen door bloedbraken en bloed in de ontlasting die daardoor glimmend zwart kleurt (melaena)
• Nier - of urinewegbloeding en (overmatig) bloed(stolsel) verlies via de vagina. Een nier - of urinewegbloeding wordt zichtbaar door bloed in de urine
• Hersenbloeding, meestal hersenvliesbloeding, wordt zelden waargenomen

Lichamelijk onderzoek:

Naast de eventueel aanwezige bloedingsverschijnselen, wordt soms een vergrote milt of een vergrote lever gevonden.